困惑在两性之间

多米尼加共和国的西南部村落，人们与世隔绝地生活着，在那里，有些家庭的孩子， 出生时，是女孩子，但是在发育的时候，却出现了男性体征，她们变成了男人。因为反 复出现，这个现象在这个村落中被习以为常。

1979年，新英格兰医学杂志报道了18个这 样的病例。

听上去很科幻，其实他们的病，是一个基因突变的疾病，5α- Reductase Deficiency。

46,XY karyotype的个体中，在男性器官发育中，testosterone维 持了wolffian structures，比如epididymides, vasa deferentia, and seminal vesicles。  testosterone 通过5α-reductase转化为更加potent的 dihydrotestosterone（DHT),促进外生殖器官的男性化发育。如果5α-reductase基因 发生变异的时候，病人胚胎期的外生殖器无法正常向男性化发育，从而造成女性化，但是他们 没有女性的内生殖器官，只有blind vaginal pouch,睾丸藏在了腹股沟或者阴唇。病人 被当作女孩子抚养长大。

但是问题是，这些病人的testosterone仍然正常合成和分泌。 所以等到puberty，他们的testosterone的水平大量升高时候，他们出现了正常的雄性化体征，比如声音变低，肌肉男性化，睾丸增大。

在这群病人中，最值得关注的是，他们的自我性别定义。在报道的18个这样的作为女孩 子被抚养长大的病人中，17个病人选择成为男性，即使他们被当作女孩子抚养，他们自 我感觉是男人，因此研究认为，在胚胎期正常的testosterone exposure，对他们的大 脑，个性，行为发生了至关重要的影响，甚至大过了后天的社会影响，自然的力量在这 时候over-ridel了。

Jeffrey Eugenides于1992年发表的半自传体小说 Middlesex，获得Pulitzer Prize。书中主人公也患有这个疾病，作为女性身份出生成长，但是他14岁的时候不由 自主爱上自己的女性朋友，他既有雄性的性格特征，又同时存在了女性的性格，非常困 惑。在被诊断以后，他的医生和父母企图瞒着他利用手术和药物维持他的女性身份，但 是他决心维护自己的男性身份，因此离家出走去了旧金山。 

现在的社会，从生理到心理，都面临以前从没有遇到过的挑战，然后还参杂了很多政治正确的因素在里面。但是文中这类病人，确实需要特别的支持和理解，这些病人的成长历程，是一个multi team的合作，从内分泌，到 精神学，到泌尿外科学。

[清漪园]

这些人生来就可怜，不知美国woke精英们出于什么可怕的目的，非要把生来不那么可怜，界定清晰明确的男男女女变成无法清晰界定性别的可怜人。

[cowwoman]

梦露的传闻一听就是假的。

[落花飘零]

谢谢大家的讨论，受益匪浅

[亦缘]

读过这本书，很有意思的书。
人体的奇妙，一个自然界的小区别，具体到个人却是一座大山。因为人是社会的人，社会为个人定义了多少条条框框。
所以现在性别选项多加了一条，也是尊重这些特殊的人

[新林院]

99%的人很明确是男还是女。在中间分界线的附近，有1%的人性别不明确。
对这1%的人，如果一定要把其归入男或女，有很多讨论和定义。
举个例子，南非800米跑将 Caster Semenya 宽肩窄髋， 肌肉发达，有一次要进女厕所，人家一看，不像女的，不让进，Semenya 说：“你不信，我脱裤子给你看。” 后来医学检查证实，Semenya 没有卵巢，有睾丸，在腹内，没有下降，所以真要脱了裤子，外表会和女的一样。 Caster Semenya 自己的定义，性别看外表。依据这个定义，Caster Semenya 参加女子比赛，得2届奥运会金牌，3届世界田径锦标赛金牌。
是看外表，还是看染色体XY/XX，还是看卵巢/睾丸？哪个是最适宜的定义，医学界和体育界已经讨论很久了。
不难想象，没有一个定义是完美的。在这些不完美的定义当中，大概看有卵巢/有睾丸是相对来说最好的。这个定义涵盖那1%性别不明确的人群里的95%。
那1%性别不明确的人群里剩下的5%，身体里同时有卵巢和睾丸，是确确实实无法归入男或女的。

[西岸-影]

有一本书，当年在国内时候看的中文版，叫“男人-一部写给女人的书”，作者是生理学和心理学双料博士。
很有趣的内容，从生理和心理上介绍男性的特点。其观点是任何一个男性的出生都是一次怀孕的失败，男性阴茎下面的那条线，其实是阴道没有形成的结果。很有趣的论点。
换句话讲，对于胚胎形成到发育过程中基因对性别的作用，人类可能还有不了解的方面。据说梦露的性染色体是XY，而不是XX，这是她没有孩子的原因，因此有了所谓“the ultimate woman is man”的说法。

[落花飘零]

回复 'ahniu' 的评论 : 不能了

[ahniu]

确实是病人。
这些人能产生后代吗？