在绝望中希望

当坐在轮椅上的迈克尔被英俊的孙子推进我的诊所时，身后尾随的太太，女儿，女婿鱼贯而入，把我的办公室挤得满满登登的。迈克尔和家人的目光热切地注视着我，似乎在期待着什么。我低头看看初诊首页上的主诉：ALS，意识到这是一个复杂的病例。好在这是星期五下午最后一位病人，我有足够的时间。

迈克尔的太太递过来几页检查报告，日期都标明1997年。肌电图和肌活检病理报告皆认为诊断可能是：Amyotrophic Lateral Sclerosis （ALS）。哦，十年过去了，迈克尔依然活着，我的眉头轻轻地皱了皱，疑窦顿生。

ALS是运动神经元病变，临床上既有下运动神经元表现：全身肌肉萎缩，肌无力，肌束颤动；也有上运动神经元体征：肌张力增高，腱反射亢进，病理性反射；当疾病累及咽喉肌和呼吸肌时，病人出现吞咽障碍和呼吸困难，病人多死于吸入性肺炎和呼吸衰竭。在我的神经科行医生涯中，ALS可以说是最令人绝望的神经系统疾病之一，毫无有个效治疗，病人至死都神志清晰，从诊断到死亡病程通常是1-3年。束手待毙，可谓残酷。

美国老百姓是从著名棒球明星Luo Gehrig 那里知道这个可怕的疾病的。Lou Gehrig 在三十年代效力纽约洋基队，曾经四次获得美国棒球联盟“最有价值球员奖”（MVP）。1939年，Lou Gehrig 在36岁盛年被诊断为ALS，于1941年不治去世。ALS 因而有一个美国人谈虎色变的名字“Lou Gehrig’s Disease”。 

迈克尔有希腊血统，酷爱长跑，是业余马拉松运动员。十年前，他与家人在佛罗里达海滨奔跑，女儿发现他跑步速度锐减，慢得像走路，于是带他去看医生，接下来一系列神经系统检查，噩梦从此开始。自从1997年迈克尔在约翰.霍甫金斯医院被诊断为ALS, 他已经有整整十年拒绝见医生，他的自我治疗是坐在在阳光下遐想。我隐约感到这位坚强男人内心持有的不屈尊严。

我认真地为迈克尔作检查。他的四肢肌肉严重萎缩，完全不能独立起站行走。他那健壮的女婿和孙子帮助他从轮椅移至检查台，他的肤色黑里透红，目光炯炯，语音清晰，呼吸平稳，腰板挺得丝毫不显佝偻。出乎意外，检查中我没有发现球麻痹，肌挛缩，腱放射亢进或病理放射，也没发现帕金森氏征，感觉丧失和共济失调。退行性病变似乎并没有累及上运动神经元，脑干，基底节和小脑，1997年的脊髓MRI基本正常，我认为迈克尔没有罹患典型的ALS, 而是下运动神经元疾病。

我的诊断印象给迈克尔和爱他的家人以某种精神解脱，在绝望中萌生希望，尽管这好像是从“死刑”改判为“无期徒刑”。我想到另一位著名的ALS患者Stephen W. Hawking，这位有“当代爱因斯坦”之称的英国理论物理学家的病程也不典型，Hawking 全身瘫痪,在轮椅上禁锢四十多年。但人的思维天空是如此辽阔，想象是如此丰富，Hawking 的著作《时间简史：从大爆炸到黑洞》，被誉为人类科学史上里程碑式的佳作。身体的局限并不能阻挡思想的自由飞翔，人真能创造奇迹！