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被人忽视的疾病-肺纤维化(4):检测与治疗

(2017-01-14 16:23:15) 下一个

上篇谈了肺纤维化的“起因和症状”,今天介绍其“检测和治疗”情况。下面信息主要来自美国肺脏协会AMERICAN LUNG ASSOCIATION)的网站

如何检测“肺纤维化”?

有很多种类的肺病都可能导致肺纤维化。你的医生会将你转给专科医生去作正确的诊断。通常医生会做一个身体检查。可能会问你的吸烟史,你的工作环境空气(了解可能刺激你肺部的因素),你的医疗用药史,其他医疗状况,以及你的家庭病史和你的爱好习惯。

其它检测肺纤维化试验可能包括:

  • 胸部X光(Chest X-ray
  • 呼吸试验找出你有多大程度的肺损伤
  • 血液检查以检测血流中氧的水平、自身免疫性疾病和可能的感染
  • 胸部高分辨率CT扫描(HRCT
  • 肺活检(Lung biopsy),如果HRCT不能诊断。活检是一种通过手术过程,获取一小块肺组织做进一步诊断。
  • 运动测试,来了解你的肺部将氧气和二氧化碳才你的血流吸进和呼出的好坏程度。

如何治疗肺纤维化?

还没有治愈肺纤维化的有效方法。目前的治疗方法,包括氧气疗法,旨在减缓疾病的进程,缓解症状,帮助保持活跃和健康。这些治疗通常不会逆转(改变)已经发生的肺部疤痕(纤维化)。

治疗方法包括:

药物。根据你的肺纤维化的类型,可能有药物来治疗你的病。只有你的医生可以确定是否有任何药物可能对你有益。

许多被确诊为肺纤维化的人会用皮质类固醇激素(corticosteroid)(强的松prednisone)来减少炎症。皮质类固醇可能有一些严重的副作用,特别是长期使用,因此需要仔细监测。皮质类固醇激素并不适用所有类型的肺纤维化患者使用。其他抑制免疫系统的药物如硫唑嘌呤(azathioprine)和环磷酰胺(cyclophosphamide)有时被用来来减少其炎症。

FDA批准了两种针对“特发性肺纤维化(IPF)”的药物。它们是NintedanibOfev®)和吡非尼酮(Esbriet®Pirfenex®Pirespa®)。两者都有减缓IPF患者肺功能进一步下降的作用。这些药物被批准用于轻度、中度,和重度特发性肺纤维化的患者。

氧气疗法(Oxygen therapy)。如果你的血液中氧含量偏低,氧气疗法可能会被采用。补充氧气疗法可能有助于减轻你的呼吸急促,使你更容易保持活跃。

肺康复(Pulmonary rehabilitation)是一项系列活动(program),教你了解你的肺部疾病,如何锻炼和如何管理你的疾病,并提供支持和咨询。

肺移植(Lung transplant的评估建议应该在医生诊断后的早期进行。要考虑到进行肺移植的资格,除了你的肺功能外,你需要良好的身体状况,没有其他危及生命的疾病,愿意接受手术的风险,并符合后续的治疗。

你可能成为一个新的肺纤维化治疗的临床试验(clinical trials)的候选人。临床试验的信息可以从下面的链接找到:ClinicalTrials.gov.

更多资讯,请参考下面美国肺脏协会(AMERICAN LUNG ASSOCIATION的链接:

http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/

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阅读 ()评论 (10)
评论
fish_fish 回复 悄悄话 回复 '白水之鱼' 的评论 : 肺纤维化、肺泡癌(肺癌中的一种)和间质性肺炎(例如过敏性肺泡炎)影像学上都是大片弥漫性间质性肺部阴影,无法鉴别。如果结合其他临床表现和化验、检查不能区别,应该做肺活检。如果有肺癌症状(淋巴结转移、远处器官转移等),要活检肺癌组织为肺癌的治疗提供依据(病理分型,基因诊断判断有无针对特定基因突变的靶向治疗药物)。肺间质病包括多种,特发性(指没有原因或查不出原因)肺纤维化是最常见的一种。
白水之鱼 回复 悄悄话 回复 'fish_fish' 的评论 : 感谢‘fish’的详细说明,这些信息很难在网上查到,非常专业。有一点不明:按美国肺脏协会的资料,间质性肺病(Interstitial Lung Diseases,ILD),就是肺纤维化,难道高分辨CT看不出来吗?我理解‘活检’的目的是进一步确诊,排除肺癌的可能。但医生为什么又说不是癌?
fish_fish 回复 悄悄话 希望不会嫌我啰嗦,只是希望借作者这个话题让更多的人了解肺纤维化这个疾病。
早期主要是病人的自觉症状,开始是运动时气促,就是感觉气不够用,这时应做肺功能检查,早期有小气道功能障碍(因为肺面积大,只有一定面积的肺脏受到累及时才会有功能改变)。之后逐渐加重后静息时就觉得气促。高分辨CT检查可见弥散性间质性阴影,肺功能检查有更多的功能障碍。肺活检目的是排除肺癌和间质性肺炎,因为有时三者影像学相似。如果有周围淋巴结,尤其颈部淋巴结转移多为肺癌,也需要活检分型,测定基因突变。如果有其他炎症表现可以诊断为间质性肺炎,则不需要做肺活检。

希望对大家有所帮助。
fish_fish 回复 悄悄话 主要检查中高分辨率CT和肺功能检查(静息和运动负荷后)最有意义。肺纤维化,顾名思义,肺脏正常组织象瘢痕一样纤维化后,就丧失了功能,最早出现肺功能减低,随病情加重,肺功能严重降低,确实象楼上所说的,眼睁睁看到病人因为乏氧,最终呼吸衰竭而死。
白水之鱼 回复 悄悄话 回复 'yy56' 的评论 : 碰上专家了,谢谢。请教,有家族病史的人应该注意什么?
yy56 回复 悄悄话 一个不是医生的人写出这种水平的文章,真得好好称赞。
在医院里我接触了一些这种病人,他们都是男性,受过良好的教育,病前健康,50-60岁,临终前慢性,进行性窒息真是爱莫能助。

谢谢你的文章
白水之鱼 回复 悄悄话 回复 '6ba6' 的评论 : 最近看资料知道,这个病的早期症状都不体现在肺上,早期X光好像帮助不大,大多数病例需要biopsy确诊,所以误诊率很高,另外中国很多老人确实不愿意去医院。
6ba6 回复 悄悄话 国内每年体检有个项目透视照肺,肺部有没有事,一看便知。可是年纪大的不愿再照X光,多年不照,出了问题也不知道
kanulove 回复 悄悄话 大多数肺纤维化起因不详,有资料说,胰腺有问题与肺纤维化有关,遗传是另一个主要原因。
江湖妹妹 回复 悄悄话 有用的信息,谢谢分享。
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