亲眼目睹美国人如何发现新疾病

林璎的设计离不开园形和动态的涓流，无论是耶鲁妇女桌，还是南方民权运动纪念碑都是如此。她将圣路易斯华大医学院的Ellen Clark Hope Plaza设计成类似细胞核与细胞浆，捐款人Bob Clark是建筑公司Clayco的老板，他的前妻Ellen因为阿肯森发现的罕见疾病而去世。

午餐食堂周围大变样了，这白楼是在疫情期间造出来的，建筑工人与我一起吃中餐。现在他们已经因为工程完成而不知踪影了，美国的发展在Central West End建设中表现得非常明显。

不远处就是我们都知道的Grant诊所，位于Taylor和West Pine交叉处。Grant医生在新冠中去世，但是诊所还在，如果被孩子继承可能名字还在。如果是华裔张医生继承，恐怕会变成Zhang Clinic, 同济就有这样在美国开诊所的医生校友。

我没有见过Samuel Grant医生，但是他的名字对于我可以说是如雷贯耳。首先阿肯森是Samuel Grant Professor of Medicine的冠名讲座教授，Grant医生捐几百万给华大，让阿肯森每年可以从中拿点利息。其次，我曾经在会上提议将RVCL/CRV这种罕见病重新命名为Grant-Atkinson Syndrome。

这个故事发生在上世界的80年代，Grant医生在密苏里发现几个家族，他们的几位成员找Grant医生在这里看病。眼科医生或全科医生Grant发现他们眼底的小血管消失了，他怀疑是小血管炎症疾病，便找自身免疫病学家阿肯森咨询与汇诊。他们进一步发现是一种未被发现的全身性血管炎症，他们暂时将此疾病称为CRV（cerebroretinal vasculopathy)。人类对这个疾病的认识，在开始的几十年进展有限，但是在UCLA和欧洲荷兰也有医生发现了类似的疾病。

直到2006年左右，阿肯森实验室来了一对英格兰和苏格兰夫妻Anna和David。他们在圣市选择无车的生活，完全住在离医学院附近的公寓，全身心扑在研究上。他们给我讲好多英国的故事，严格要求我们必须注意英格兰与苏格兰的不同。太太Anna是位遗传学家，她是英格兰人，先生David则是忠诚的苏格兰人。

他们是来学补体的，快要离开时，阿肯森问他们是否感兴趣找CRV的基因。阿肯森甚至开玩笑说，CRV病人的脑组织就藏在他的桌子下面，这当然是玩笑，因为他们之前就制备了细胞系。

Anna真是遗传高手，虽然华大拥有世界级别的基因组中心，但是当时很多基因仍然都是靠自己测序。Anna只测了七个基因，就发现了CRV是因为Trex1的突变造成的。

Trex1是DNA的一个外切酶，也就是DNA在合成过程中如果出错，需要这个酶将出错的核苷酸切割掉。奇迹出现的是，Trex1突变不影响外切酶功能，但是使人体发生自身免疫性小血管炎。

他们将实验扩展到UCLA和荷兰样本，也发现了在同一个基因的突变，最后以Nature Genetics 论文定名为RVCL (Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopath)。在论文排名时，欧洲人是十分艰难谈判的人，但是论文当然的是阿肯森为资深作者，Anna为第一作者。

David已经混到英国正教授，这次在Newcastle 开会还见到他，Anna则在大制药公司工作。可以看从华大去Penn当教授的Jonathan Miner的介绍：https://www.med.upenn.edu/rvcl/about-rvcl.html。他十分不愿意离开，认为“Penn的免疫学比华大差多了“。这是一个常染色体显性遗传模式的疾病，所以一个基因拷贝就生病。开始还不错，到40岁就发病，突变发生在Trex1这个DNA外切酶就这么严重。因为疾病涉及脑部，所以还有病人发展成精神病。也可以见华大中心的介绍：https://rvcl-research.wustl.edu/about/

中国最好的，世界最差的，科兴疫苗最近停产，员工绩效工资停发。猫儿在疫情期间拒绝世界先进的获得诺贝尔奖的美国mRNA疫苗，死抱自己落后的灭活疫苗。他们还不知廉耻地吹嘘自己的疫苗100%有效，出口巴西和智利误导他国人民，曾经还在临床试验中发现可能的抗体增强（ADE）的毒副作用。在漫长疫情的三年，中国腐败科学家与政府沟结，丧失了作为学者的基本人格。如果他们还觉得科兴疫苗有效，中国还存在数以万计的新冠感染。请问中国专家们，为什么美国辉瑞疫苗还在，中国的科兴疫苗却退出历史舞台了？

文学城博主海外逍谣写系列文章揭露文学城机器人京妞的骗取流量行为，他做实验发现文学城可能采取了所谓4000或6000的限流量的操作。他们仍然没有限制住京妞的每篇13000左右的虚假流量，但是将我们给限制住了，这位文学城新博主写文做了似乎靠谱的实验与分析：

海外逍遥：“任何博主或读者可以使用手动或留言方式提高任何博文的点击量以达到系统所设之上限4000. 还可以利用手机流量加手动方式进一步增加同一博文的点击量高达6000. 超过6000后的点击量的增加在目前北美地区的设置下暂时无法达到”

我的跟帖：“谢谢深究，4000的限流似乎是从去年8月开始的，这样也不公平，因为有些人会再回来读没读完的文章，京妞应该是个写作班子”。

海外逍遥：“谢谢到访本超假流量博文（哈哈）。为了证明她的造假流量，逍遥假造了差不多8000多的点击量才把脚踏在她身上。 逍遥同意您关于团伙作案的判断。下期4-2会提及有关马甲和其他。 因为踩她在脚底是赶在本博文一周之内的时间差。故明天的一周热点的排名可能会有变化。没关系，明天本系列4-2会在美西时间上午上线。敬请关注！”

 

[雅美之途]

回复 '土拨鼠拨土' 的评论 : Being familiar with the writing style of stream of consciousness!

[土拨鼠拨土]

这前后是一片文章吗？

[BMC]

在漫长疫情的三年，中国腐败科学家与政府沟结，丧失了作为学者的基本人格。
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中共邪教式的洗脑教育使人变为鬼，本来应该是社会良心的知识分子却为虎作伥，用劣质疫苗不知害了多少人。

[ahniu]

有料。